النتائج تدعم وضع غرسات القوقعة الصناعية في وقت مبكر من الحياة
27 يونيو 2023
مصدر:جونز هوبكنز ميديسن
ScienceDaily
د. سالم موسى القحطاني
ملخص:
أظهرت دراسة جديدة أن الفئران المصابة بشكل وراثي من الصمم يكون لها نشاط عصبي طبيعي تقريبًا في الجهاز السمعي خلال الأسبوعين الأولين من الحياة. تشير الدراسات السابقة إلى أن هذا النشاط السمعي المبكر - قبل بدء السمع - يوفر نوعًا من التدريب لإعداد الدماغ لمعالجة الصوت عندما يبدأ السمع.
تم نشر النتائج في 27 يونيو في PLOS Biology.
تسبب الطفرات في Gjb2 أكثر من ربع جميع الأشكال الوراثية لفقدان السمع عند الولادة لدى البشر ، وفقًا لبعض التقديرات. ينتمي بروتين connexin 26 المشفر بواسطة الجين إلى عائلة من البروتينات تُعرف باسم تقاطعات GAP ، لأن هذه البروتينات تمتد عبر الفجوة الصغيرة بين الخلايا وتشكل نوعًا من الأنبوب الذي يربط خليتين بالأيونات والمستقلبات والجزيئات الأخرى التي تتواصل أو تحافظ على التوازن.
تشير هذه النتيجة غير المتوقعة ، وفقًا للباحثين ، إلى آلية جزيئية لملاحظة أن الأشخاص الذين يعانون من هذه الطفرة الوراثية يستجيبون جيدًا لغرسة القوقعة ، وهي الأجهزة الإلكترونية المصممة لتقليد توصيل الصوت في الأذن الداخلية ويمكن أن تحسن السمع لدى الأشخاص الذين يعانون من فقدان السمع الشديد. وفقًا للمعاهد الوطنية للصحة ، تم زرع حوالي 118،100 غرسة قوقعة صناعية في البالغين و 65،000 في الأطفال بين ديسمبر 2019 ومارس 2021.
إن بروتين connexin 26 في القوقعة ، البنية الشبيهة باللولب في الأذن الداخلية ، غني جدًا بالخلايا الداعمة ، والتي ، كما يوحي اسمها ، توفر مساعدة هيكلية وغذائية لخلايا الشعر والخلايا العصبية السمعية المحيطة.
أظهرت الدراسات السابقة أنه بدون connexin 26 ، تفشل القوقعة في تطوير شكلها الطبيعي وغير قادرة على تضخيم الاهتزازات التي يسببها الاصوات اللازمة لاكتشاف الصوت بكفاءة. على الرغم من هذا الاضطراب في بنية القوقعة ، يُظهر هذا البحث أن القوقعة لا تزال قادرة على إنتاج النشاط "التلقائي" اللازم لتشكيل نمو الدماغ.
"الخلايا الداعمة مهمة للغاية للأنسجة والأعضاء" ، كما يقول عالم الأعصاب دوايت بيرجلز ، دكتوراه ، ديانا سيلفستر وأستاذ تشارلز هومسي في كلية الطب بجامعة جونز هوبكنز. "تُظهر الدراسة الجديدة مدى أهميتها لتدريب النظام السمعي وتجهيزه لمعالجة الصوت."
دراسة ، بيرجلز وكالفن كيرسبرجن ، حاصل على دكتوراه في الطب / دكتوراه. مرشح في برنامج تدريب العلماء الطبيين بجامعة جونز هوبكنز ، ابتكر نموذجًا للفأر يفتقر إلى connexin 26 تحديدًا في الخلايا الداعمة في القوقعة.
باستخدام أقطاب كهربائية خارجية لقياس الاستجابات الكهربائية في العصب السمعي استجابة للنغمات أو النقرات ، وجدوا أن الفئران التي تفتقر إلى connexin 26 فقط في الخلايا الداعمة للقوقعة كانت صماء بالفعل ، مما يدل على الدور الحاسم لهذه القنوات بين الخلايا في السمع.
ومع ذلك ، تساءل بيرجلز وكيرسبيرجن عما إذا كان هذا التغيير في الخلايا الداعمة وشكل القوقعة سيعطل أيضًا النشاط التلقائي في الفئران الأصغر ، التي يقل عمرها عن أسبوعين ، قبل فتح قناة أذنها.
وجد الباحثون أن الفئران التي لا تحتوي على connexin 26 لا تزال تُظهر اندفاعات من النشاط الكهربائي في الخلايا العصبية السمعية عند نفس المستويات تقريبًا مثل الفئران الصغيرة ذات كونكسين سليم 26. وكشفت المزيد من التحقيقات أن النشاط التلقائي في الخلايا الداعمة كان قادرًا على تنشيط خلايا الشعر الحسية في الأذن الداخلية ، مما يؤدي إلى نشاط عصبي طبيعي في مناطق معالجة الصوت في الدماغ.
يقول بيرجلز: "حتى في حالة عدم وجود connexin 26 ، ما زلنا نجد نشاطًا عفويًا قويًا في القوقعة في هذه الفئران الصغيرة".
يقول بيرجلز إن هناك الآن دليلًا على أن دور الخلايا الداعمة في هذه الفترة المبكرة هو "تدريب" الجهاز السمعي على الاستجابة للصوت عند ترددات معينة. نظرًا لأن قناة الأذن ليست مفتوحة بعد ، فإن الخلايا الداعمة تولد نشاطًا خاصًا بها تلقائيًا لتحفيز خلايا الشعر الحساسة ميكانيكيًا في القوقعة المليئة بالسائل.
يقول بيرجلز: "يبدو الأمر كما لو أن القوقعة تنتج" أصواتها "الخاصة بها في هذه المرحلة من التطور. "قد تساعد هذه الممارسة الخلايا العصبية والدوائر السمعية في الدماغ على النضج قبل فتح قناة الأذن."
أخيرًا ، وجد الباحثون أن النشاط التلقائي في الخلايا الداعمة للفئران الصماء يتوقف بمجرد فتح قناة الأذن. في الوقت نفسه ، نظرًا لأن الفئران لا تستطيع معالجة الصوت ، فإن الخلايا العصبية السمعية تزيد من حساسيتها للصوت.
تشبه هذه الحساسية تجاه الصوت ظاهرة احتداد السمع ، حيث يمكن أن تكون مستويات الصوت الطبيعية مؤلمة. في البشر ، يمكن أن تؤدي فرط الحساسية التي يسببها ضعف السمع أيضًا إلى طنين مستمر في الأذنين ، يسمى طنين الأذن.
يقول بيرجلز إن البحث يشير أيضًا إلى آلية جزيئية تفسر لماذا يميل الأشخاص المصابون بهذه الطفرة الوراثية والذين يتلقون غرسات القوقعة في وقت مبكر إلى أداء أفضل من أولئك الذين يتلقونها لاحقًا.
يقول بيرجلز: "قد يوفر النشاط التلقائي في الخلايا الداعمة في القوقعة دليلًا جزيئيًا لبيانات تجريبية تظهر نتائج أفضل بين الأشخاص الذين أجروا غرسات قوقعة في وقت مبكر من حياتهم".
يخطط فريق البحث لدراسة ما إذا كان بإمكانهم الاستفادة من مسار النشاط التلقائي في الخلايا الداعمة لعلاج طنين الأذن والحالات السمعية الأخرى.
ساهم العلماء ترافيس بابولا وباتريك كانولد أيضًا في هذا البحث.
